硬皮病
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风湿免疫科
概述
硬皮病是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病。其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道等出现纤维化或硬化。
本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位,患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。有些病人只发生皮肤硬化，称为局限性硬皮病。而有些病人还累及内脏多器官系统，称为系统性硬皮病，往往病情严重，预后较差。
病因描述
(一)遗传因素
(二)免疫异常：在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。
(三)结缔组织代谢异常：皮肤中胶原含量明显增多。
(四)血管异常:大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象。
(五)学品与药物:可诱发硬皮与内脏纤维化。
症状描述
(一)局限性硬皮病：
1、硬斑病：多发生在腰、背部，其次为四肢及面颈部，表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片，初呈淡红或紫红，经数周或数月逐渐扩大硬化，颜色变为淡黄色或象牙色，局部无汗、毛发脱落，数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。皮肤活检符合硬皮病改变。
2、带状硬皮病：好发于儿童和青年，女性多于男性，病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布，可为单条或数条，病变演变过程同硬斑病。
3、点滴状硬斑病：多发于颈、胸、肩背等处，约绿豆至五分硬币大小，呈集簇性线状排列，其演变过程似硬斑病。
(二)系统性硬皮病可分为肢端硬皮病与弥漫性硬皮病。肢端硬皮病有雷诺氏现象，皮损从远端向近端发展，躯干、内脏累及少，病程进展慢，预后好；弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展，雷诺现象少，内脏受累多。病情重，病变进展快，预后差。