结节病
推荐科室
风湿免疫科
概述
结节病是一种多系统多器官受累的慢性肉芽肿性疾病。
常侵犯肺、双侧肺门淋巴结,其次是皮肤和眼的病变,浅表淋巴结、肝、脾、肾、骨髓、神经系统、心脏等几乎全身每个器官均可受累。本病为一种自限性疾病,大多预后良好,有自然缓解的趋势。
病因描述
病因尚不清楚,认为与以下因素有关:
(一)相关家族史
(二)免疫功能异常
(三)环境因素
症状描述
结节病的临床表现视其起病的缓急和累及器官的多少而不同。
(一)皮肤表现
结节病的皮肤表现为多种形态,常为丘疹、结节、斑块、红皮病、银屑病样,疤痕性肉样瘤,色素减退及秃发损害。皮损不对称地分布于面部及四肢等处。皮疹坚硬触之有弹性,逐渐扩展至皮下,累及整个真皮的厚度。表皮的变化不明显,可以略微变薄、变色,毛细血管扩张及少许鳞屑。常常是淡红色至紫褐色,不溃破,无自觉症状。
(二)其他受累器官
(1)淋巴结病变:全身淋巴结肿大占50%。
(2)眼部损害:有虹膜炎、虹膜睫状体炎等。
(3)肺部损害:肺脏受累较常见。X线检查为点状、条状或片状阴影。肺门淋巴结肿大。
(4)骨关节:指趾骨关节肿胀、疼痛。X线检查可有海绵状空洞。
(5)肝脏 约20%病人肝受累。主要表现肝结节,肝肿大,血清碱性磷酸酶增高,胆汁性肝硬变,门静脉高压等。
(6)心脏 常有心动过速、心律不齐、房室传导阻滞、肺动脉高压和心力衰竭