强直性脊柱炎
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风湿免疫科
概述
强直性脊柱炎(AS)是一种主要侵犯脊柱,并可不同程度的累及骶髂关节和周围关节的慢性进行性炎性疾病。本病特点为腰、颈、胸段脊柱关节和韧带以及骶髂关节的炎症和骨化,髋关节常常受累,其它周围关节也可出现炎症。并可伴有不同程度的眼、肺、心血管和肾等多系统损害。本病一般类风湿因子呈阴性,故属于血清阴性脊柱关节病。以青少年男性多发,发病年龄为20~30岁,有明显家族性发病倾向,与HLA-B27基因相关。
病因描述
(一)家族史;(二)过敏体质;(三)遗传环境因素。
症状描述
(一)强直性脊柱炎关节急性或疼痛;强直性脊柱炎的起始症状或在病程中绝大部分合并有暂短的或永久的关节的症状。
(二)强直性脊柱炎是一种全身性慢性进行性炎症性疾病,除了累及脊柱、外周关节和肌腱。韧带附着点外,尚可累及全身其它组织和器官。
1.虹膜炎或红膜睫状体炎:临床表现为急性发作,常单侧发病,症状有眼疼痛、流泪、畏光等。体检可见角膜周围充血、虹膜水肿。如红膜粘连,则可见瞳孔收缩,为缘不规划。裂隙灯检查可见角膜周围充血、红膜水肿。如虹膜粘连,则可见前房有大量渗出和
2.心脏病变:大约有3.5%-10%的病人心脏可以受累,临床包括主动脉瓣闭锁不全、二尖瓣闭锁不全、心脏扩大、房室传导阻滞和束支传导阻滞。
3.肺部表现:病变表现现多为双肺上部的纤维化、囊状炎、甚至空洞形成,随病变的进展病人可出现咳嗽、咯痰、咯血、气短等症状,也可出现反复发作的肺炎和胸膜炎。
4.耳部病变:强直性脊柱炎的病人中约有29%发生慢性中耳炎,为正常人的4倍,强直性脊柱炎合并慢性中耳炎的病人多见于合并有其它关节外病变的病人。
5.神经系统病变:强直性脊柱炎神经系统的病变多由于脊柱强直和严重的骨质疏松,即使轻度外伤也易招致脊柱骨折和颈椎脱位而引起的脊髓压迫,造成不同程度的截瘫、根性疼痛或知觉减退,以及运动障碍等。
6.肾脏损害:强直性脊柱炎病人的肾脏损害,主要表现为肾淀粉样变性和lgA肾病。