骨髓增生异常综合征
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血液科
概述
骨髓增生异常综合征是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患,主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病。其具体临床表现为贫血,可伴有感染或出血,MDS发病率约10/10万~12/10万人口,多累及中老年人,50岁以上的病例占50%~70%,男女之比为2:1。MDS 30%~60%转化为白血病,其死亡原因除白血病之外,多数由于感染、出血,尤其是颅内出血。
病因描述
原发性MDS的病因尚不明确,继发性MDS可由以下因素引起:(一)病毒(二)药物,如化疗药(三)辐射(四)工业反应剂,如苯、聚乙烯(五)环境污染
症状描述
(一)贫血患者占90%。常为中度贫血,表现为面色苍白,头晕乏力,活动后心悸气短等。
(二)发热占50%,其中原因不明性发热占10%~15%,感染部位以呼吸道,肛门周围和泌尿系为多。
(三)出血占20%,常见于呼吸道,消化道,也由颅内出血者,早期的出血症状较轻,多为皮肤粘膜出血,牙龈出血或鼻衄,女性患者可有月经过多。晚期出血趋势加重,脑出血成为患者死亡的主要原因之一。