特发性血小板减少性紫癜

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病因描述

病症描述

检查

概述

特发性血小板减少性紫癜临床上最常见的一种血小板减少性疾病。主要是由于自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短。其特点是自发性出血，血小板减少，出血时间延长和血块收缩不良。其人群发病率估计约为1/10000，女性：男性比例约为2-3:1.临床上分为急性型和慢性型，慢性型多见于承认。特发性血小板减少性紫癜临床上最常见的一种血小板减少性疾病。主要是由于自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短。其特点是自发性出血，血小板减少，出血时间延长和血块收缩不良。其人群发病率估计约为1/10000，女性：男性比例约为2-3:1.临床上分为急性型和慢性型，慢性型多见于承认。

病因描述

病因尚不明确，可能与以下因素有关：（一）病毒感染史（二）注射活疫苗（三）自身免疫机制（四）血小板抗体

症状描述

（一）皮肤、粘膜广泛出血：多为散在性针头大小的皮内或皮下出血点，形成瘀点或瘀斑，四肢较多。（二）大量鼻衄或齿龈出血。（三）呕血或黑便：多为口鼻出血时咽下所致。（四）球结膜下出血。（五）偶见肉眼血尿。（六）1%患者发生颅内出血，成为ITP致死的主要原因。（七）仅10%～20%患者有轻度脾肿大。

检查

1. 血象：周围血中最主要的是改变是血小板减少至100×109L以下，出血轻重与血小板高低成正比，血小板＜50×109L时可见自发出血，＜20×109L时出血明显，＜10×109L时出血严重。 2. 骨髓象：骨髓巨核细胞总数正常或稍高，形态上表现为体积增大，可呈单核，胞浆量少，缺乏颗粒等成熟障碍改变。红系和粒系通常正常。 3. 血小板抗体检查：主要是血小板表面IgG(PA IgG)增高，阳性率为66%～100%。 4.止血和血液凝固试验：出血时间延长，血块退缩不良，束臂试验阳性见于ITP，而凝血机制和纤溶机制检查正常。

诊断鉴别

特发性血小板减少性紫癜，临床以出血为主要症状，无明显肝、脾及淋巴结肿大，血小板计数＜100×109/L，骨髓巨核细胞为主，巨核细胞总数增加或正常，血清中检出抗血小板抗体（PAIgG、M、A），血小板寿命缩短，并排除其他引起血小板减少的疾病即可诊断。需与再生障碍性贫血、急性白血病、过敏性紫癜、红斑性狼疮、Wiskortt-Aldrich综合征、Evans综合征、血栓性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少性紫癜等鉴别。

并发症

1.缺铁性贫血：常见青年妇女月经过多者。 2.内脏出血：包括消化道、泌尿道、子宫出血，一般内脏出血情况少见，一旦发生出血，严重者能引起失血性休克，颅内出血者更少见，但为死亡的主要原因。

治疗

（一）一般疗法：应减少活动，避免创伤，重度者卧床休息。应积极预防及控制感染，局部出血者压迫止血。（二）输新鲜血或血小板：仅可作为严重出血时的紧急治疗。（三）肾上腺皮质激素：在ITP患者早期应用大量激素后，出血现象可较快好转。用药原则是早期、大量、短程。（四）大剂量丙种球蛋白静点：可静脉点滴输入大剂量精制丙种球蛋白(IgG)，连用5天。特别对慢性患者有暂代切脾手术的倾向。（五）免疫抑制剂：激素治疗无效者尚可试用免疫抑制剂，如长春新碱，环磷酰胺等这些免疫抑制剂可与皮质激素合用。（六）脾切除疗法：脾切除对慢性ITP的缓解率为70%～75%。但应严重掌握手术指征，尽可能推迟切脾时间。