主动脉瓣狭窄
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心血管内科
概述
主动脉瓣狭窄(aortic stenosis),指由于先天性或后天性因素致主动脉瓣病变导致其在收缩期不能完全开放。正常主动脉瓣口面积超过3.0cm2。当瓣口面积减小为1.5cm2时为轻度狭窄;1.0cm2时为中度狭窄;1.0cm2时为重度狭窄。多数同时合并主动脉瓣关闭不全和二尖瓣病变;而单纯风湿性主动脉瓣狭窄罕见。本病约占风湿性瓣膜病的1/4,男性多见。
病因描述
(一)风心病:风湿性炎症导致瓣膜交界处粘连融合,瓣叶纤维化、僵硬、钙化和挛缩畸形,因而瓣口狭窄。几乎无单纯的风湿性主动脉瓣狭窄(aortic stenosis),大多伴有关闭不全和二尖瓣损害。
(二)先天性畸形:
1.先天性二叶瓣畸形:为最常见的先天性主动脉瓣狭窄的病因。出生时多无交界处融合和狭窄。由于瓣叶结构的异常,即使正常的血流动力学也可引起瓣膜增厚、钙化、僵硬及瓣口狭窄,约1/3发生狭窄。成年期形成椭圆或窄缝形狭窄瓣口,为成人孤立性主动脉瓣狭窄的常见原因。主动脉瓣二叶瓣畸形易并发感染性心内膜炎,而主动脉瓣的感染性心内膜炎中,最多见的基础心脏病为二叶瓣畸形。
2.其他先天性主动脉瓣畸形:①先天性单叶瓣少见,瓣口偏心,呈圆形或泪滴状,出生时即有狭窄。如狭窄开始时轻,多在成年期进行性钙化使狭窄加重;②先天性三个个瓣叶狭窄十分少见,多为三个瓣叶不等大,可能在出生时就有狭窄,也可能在中年以后瓣叶逐渐纤维化和钙化导致瓣膜狭窄。
(三)退行性老年钙化性主动脉瓣狭窄:为65岁以上老年人单纯性主动脉狭窄的常见原因。无交界处融合,瓣叶主动脉面有钙化结节限制瓣叶活动。常伴有二尖瓣环钙化。
症状描述
临床表现
(一)症状 男性多见,单纯风湿性主动脉瓣狭窄少见,大多同时合并有关闭不全和(或)二尖瓣病变。
1.左心室代偿期:轻、中度主动脉瓣狭窄,可多年无症状。
2.左心室失代偿期:严重主动脉瓣狭窄的特征性症状有心绞痛、晕厥和心力衰竭。
①心绞痛:主动脉瓣狭窄出现心绞痛,常提示瓣口面积小于0.8cm2,与冠心病心绞痛不易区别。主动脉瓣狭窄产生心绞痛原因可能与心肌肥厚所致需氧量增加和冠脉流量相对减少所致供氧不足,从而引起心内膜下心肌缺血。据统计不论有无心绞痛,约50%的40岁以上的主动脉瓣狭窄患者并存冠心病。
②晕厥:常在劳动后或突然从平卧位转变为直立位时,出现眼前发黑或短暂意识丧失。其产生可能与心绞痛发生机制相同,即心肌氧需求增加时心肌供氧则降低。劳力性晕厥是由于劳力使外周血管扩张,但心排血量无相应增加。直立性晕厥是由于突然站立时心排血量无法增加所致。有时舌下含服硝酸甘油治疗心绞痛时亦可出现晕厥,即小剂量硝酸酯可引起外周静脉明显舒张,而导致回心血量减少而使心脏前负荷下降;当剂量增加时,外周阻力性小动脉也出现舒张,致使左心室后负荷亦下降,但心排血量无相应增加,导致脑循环供血不足。此外,心肌缺血引起的严重心律失常,如持续性室性心动过速、高度房室传导阻滞、严重窦性心动过缓等也可导致晕厥或猝死。有晕厥或心绞痛患者平均存活2~5年。
③左心衰竭:从早期劳力性呼吸困难,进而发展为阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸和急性肺水肿。早期心衰可能与左心舒张功能障碍有关;晚期则与收缩功能障碍有关。主动脉瓣狭窄伴左心衰患者的寿命预计不超过2年。
④心性猝死:可作和主动脉瓣狭窄首发症状,亦可有反复心绞痛或晕厥发作史,猝死原因多为急性心肌缺血诱发的心室颤动或心脏骤停有关。
(二)体征
1.左心室代偿期:
①心尖搏动向左下移位。
②心尖区可扪到缓慢的抬举性冲动;主动脉瓣区可触及收缩期细震颤。
③心浊音界向左下扩大。
④听诊特点:
A.主动脉瓣区收缩期杂音:于主动脉瓣区听到一响亮(≥3~4/Ⅵ级)、粗糙、音调较高、时限长的吹风样喷射性收缩期杂音。杂音呈菱型,在S1后出现,于收缩中、晚期达高峰,并在S2后消失。向两侧颈动脉及锁骨下动脉传导。随主动脉瓣狭窄程度加剧,杂音越响亮,持续时间越长,且菱型高峰后移。但当严重主动脉瓣狭窄伴心功能不全或心动过速时,此时杂音变短而柔和。
B.主动脉收缩早期喷射音:当主动脉瓣轻、中度狭窄时,于主动脉瓣区或主动脉瓣第二听诊区,可闻收缩早期喷射音,紧接S1后有一短促而响亮的额外音,多见于儿童、青少年的先天性主动脉瓣狭窄;若系风湿性主动脉瓣狭窄,由于瓣膜粘连、增厚,影响其瓣膜活动度,故很少听到此种喷射音。
C.主动脉瓣区S2减弱并有逆分裂:严重主动脉瓣狭窄时可闻及。深吸气后因肺动脉瓣关闭延迟,逆分裂消失,深呼气后因增加左心回流血,使主动脉瓣关闭更延迟,故逆分裂加重。当严重瓣膜增厚、钙化,A2可减弱甚至消失。
D.其他:中、重度主动脉瓣狭窄出现左心室肥厚时,心尖区可闻及S4;严重主动脉瓣狭窄可伴有轻度反流,故常可在胸骨左缘三、四肋间听到轻度舒张早期泼水样杂音。
E.血管体征:脉搏细弱而缓慢,收缩压降低,舒张压正常,脉压差变小。
2.左心室失代偿期:
①晚期主动脉瓣狭窄引起左心室扩大时:可产生相对性二尖瓣关闭不全,于心尖区可闻2~3/Ⅵ吹风样收缩期杂音,后者在左心功能改善和左心室缩小时杂音可减轻,反之则加重。
②左心功能不全时:在心尖区可听到S4奔马律。