阵发性睡眠性血红蛋白尿
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血液科
概述
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种后天获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下以及70岁以上，男性多于女性。起病多隐袭缓慢，以贫血,出血为首发症状较多，以血红蛋白尿起病者较少。
病因描述
本病是一种获得性多能造血干细胞疾病，致病因素可能有化学、放射线或病毒感染等，致病染色体突变，发生异常干细胞株，其增殖、分化生成的红细胞、粒细胞和血小板都有共同缺陷。由于GPl锚磷脂缺乏，CD59和CD55等补体调节蛋白不能连接于细胞膜，使红细胞对补体的敏感性增加，发生血管内溶血。
症状描述
（一）贫血：98% 的患者有贫血，由于贫血可见面色苍白、口唇色淡、而廓苍白及甲床色淡。部分患者皮肤有含铁血黄素沉着，呈苍白带暗褐色，病程长者色素沉着更明显。
（二）黄疸：由于溶血，47%的病人在病程中有黄疸，黄疸多为轻度或中度。
（三）出血：约1/3患者有出血倾向，表现为牙龈渗血、鼻腔渗血及皮肤出血点等轻中度出血。女性患者也可表现为月经过多。
（四）肝脾肿大：25%有肝肿大，13%有脾大，肝脾均肿大者占12.5% 。
（五）其他：长期贫血心脏可见代偿性扩大。