原发性硬化性胆管炎

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肝胆外科

概述

病因描述

概述

原发性硬化性胆管炎系指肝内胆管的非特异性炎症,纤维化而致肝内胆汁淤积、肝硬化伴结节性增生而产生胆管狭窄或闭塞的炎症性疾病。此病较罕见，多见于男性，男：女为2：1，发病年龄多在25~50岁之间，表现为持续性无痛性黄疸、瘙痒、发热、恶心等，可以通过直接胆道造影诊断，但此病缺乏有效的治疗方法，病人常由于其进行性发病导致肝硬化、门静脉高压和肝功能衰竭而死亡，预后较差。

病因描述

（一）慢性炎性肠病；（二）自身免疫疾病；（三）与病毒感染相关。

症状描述

（一）持续性无痛性黄疸；（二）瘙痒；（三）发热；（四）恶心；（五）乏力；（六）神志淡漠；（七）黄疸：黄疸严重，皮肤可呈暗绿色；（八）脾肿大。

检查

（一）直接胆道造影：最有效的诊断方法，表现为胆管不规则、多发局部狭窄和扩张，胆道弥漫性狭窄伴正常扩张段形成典型的“串珠状”改变。（二）血生化：血清总胆红素升高，以直接胆红素升高显著，ALP升高，血浆铜、铜蓝蛋白增加；（三）尿常规：尿铜增加；（四）免疫组化：半数病人血浆IgM水平增加。

诊断鉴别

可通过临床症状，体征，影像学检查，实验室检查诊断，最终确诊需要病理检查。需要于乙肝肝硬化、急性胆管炎、肝外梗阻性黄疸和继发性胆汁性肝硬化等相鉴别。

并发症

胆汁淤滞可致： 1.脂肪泻 2.白陶土样便 3.骨质疏松 4.病理性骨折 5.上消化道出血 6.肝性脑病 7.腹水

治疗

目前尚缺乏特效的治疗方法。外科治疗的目的是引流胆汁，使胆管减压，以减轻肝脏损害。（一）手术治疗：是缓解主要胆管梗阻和感染及制止门脉高压所致消化道出血的有力举措，但弊端较多，故目前多主张采用内窥镜治疗胆管梗阻和感染，尽可能避免手术，为肝移植术创造有利条件。（二）药物治疗：熊去氧胆酸、免疫抑制剂、抗生素、抗纤维化药物。（三）肝移植：肝移植术显然是唯一可治愈本病的方法。