慢性肾上腺皮质功能减退症
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内分泌科
概述
慢性肾上腺皮质功能减退症又称艾迪生病,是由于双侧肾上腺因自身免疫、结核等严重感染,或肿瘤等导致严重破坏,或双侧大部分或全部切除所致,也可继发于下丘脑分泌CRH及垂体分泌ACTH不足所致。本症临床上呈衰弱无力,体重减轻,色素沉着,血压下降等综合征。患者以中年及青年为多,年龄大多在20-50岁之间,男、女患病率几乎相等,原因不明者以女性为多。
病因描述
(一)感染
肾上腺结核为常见病因,常先有或同时有其他部位结核病灶如肺、肾、肠等。肾上腺
被上皮样肉芽肿及干酪样坏死病变所替代,继而出现纤维化病变,肾上腺钙化常见。肾上
腺真菌感染的病理过程与结核性者相近。艾滋病后期可伴有肾上腺皮质功能减退,多为隐
匿性,一部分可有明显临床表现。坏死性肾上腺炎常由巨细胞病毒感染引起。严重脑膜炎
球菌感染可引起急性肾上腺皮质功能减退症。严重败血症,尤其于儿童可引起肾上腺内出
血伴功能减退。
(二)自身免疫性肾上腺炎
两侧肾上腺皮质被毁,呈纤维化,伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润,髓质一般不
受毁坏。大多数患者血中可检出抗肾上腺的自身抗体。近半数患者伴其他器官特异性自身
免疫病,称为自身免疫性多内分泌腺体综合征,多见于女性;而不伴其他内分泌腺病变的
单一性自身免疫性肾上腺炎多见于男性。
(三)其他较少见病因
恶性肿瘤转移、淋巴瘤、白血病浸润、淀粉样变性、双侧肾上腺切除、放射治疗破坏、肾
上腺酶系抑制药如美替拉酮、氨鲁米特、酮康唑或细胞毒药物如米托坦的长期应用、血管栓塞等。
症状描述
最具特征性者为全身皮肤色素加深,暴露处、摩擦处处尤为明显,黏膜色素沉着见于齿龈、舌部、颊黏膜等处,系垂体ACTH、黑素细胞刺激素分泌增多所致。
其他症状包括:
(一)神经、精神系统:乏力,淡漠,疲劳,重者嗜睡、意识模糊,可出现精神失常。
(二)胃肠道:食欲减退,嗜咸食,胃酸过少,消化不良;有恶心,呕吐,腹泻者,提示病情加重;
(三)心血管系统:血压降低,心脏缩小,心音低钝;可有头昏、眼花、直立性昏厥。
(四)代谢障碍:糖异生作用减弱,肝糖原耗损,可发生低血糖症状。
(五)肾:排泄水负荷的能力减弱,在大量饮水后可出现稀释性低钠血症;糖皮质激素缺乏及血容量不足时,抗利尿激素的释放增多,也是造成低血钠的原因。
(六)生殖系统:女性阴毛、腋毛减少或脱落、稀疏,月经失调或闭经,但病情轻者仍可生育;男性常有性功能减退。
(七)对感染、外伤等各种应激的抵抗力减弱,在发生这些情况时,可出现肾上腺危象。