垂体瘤
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内分泌科
概述
垂体瘤是一组由垂体及颅咽管残余上皮细胞来源的肿瘤。临床上有明显症状者占颅内肿瘤的10%,无症状的微腺瘤较常见。以腺垂体的腺瘤占大多数,来自神经垂体者少见。本病患者男性略多于女性,发病年龄大多在30-50岁之间。经蝶显微外科手术切除垂体腺瘤的疗效可达60%-90%,垂体微腺瘤易于完全切除,手术疗效较理想,手术死亡率为0.4%-2%。复发者如能及时诊断和手术或放疗,其有效率可在80%以上。
病因描述
(一)瘤细胞自身缺陷:如多内分泌腺瘤病-1(MEN-l)、Prop-1过多、转录因子缺陷;
(二)下丘脑病变:如GHRH或CRH过多、多巴胺缺乏、受体活化可能;
(三)垂体信号转导突变:如生长因子和细胞因子作用异常;
(四)癌基因活化或细胞周期调节破坏;
(五)抑癌基因丧失,癌基因gsp、ras突变;
(六)环境因素:放射线作用,雌激素应用;
(七)靶腺(甲状腺、性腺、肾上腺)功能衰竭。
症状描述
垂体瘤的起病大都缓慢而隐匿,早期可无症状,有些始终无症状,或仅在头部CT或MRI检查时发现。临床表现主要有下列三类症候群:
(一)腺垂体受压症候群:由于腺瘤体积增大,正常的垂体组织受压而萎缩,引起垂体促激素分泌减少和相应的靶腺萎缩。
(二)垂体周围组织压迫症候群:1.神经刺激症状:头痛,呈持续性头痛;2.视神经、视交叉及视神经束压迫症:患者出现视力减退、视野缺损和眼底改变;3.下丘脑疾病;4.海绵窦综合征;5.脑脊液鼻漏。
(三)激素分泌异常症候群:激素分泌过多症群,如生长激素过多引起肢端肥大症;激素分泌过少症群,当无功能肿瘤增大,正常垂体组织遭受破坏时,以促性腺激素分泌减少而闭经、不育或阳萎常最早发生而多见。