鱼鳞病
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概述
鱼鳞病是一组以皮肤干燥伴片状鱼鳞状鳞屑为特征的遗传性角化障碍性皮肤病,临床常见显性寻常型鱼鳞病、性联隐性鱼鳞病、大疱性鱼鳞病样红皮病、板层状鱼鳞病和非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病等几种类型。部分病因尚不明确。目前无根治方法,治疗目的是缓解症状,增加角质层含水量和促进正常角化。
病因描述
(一)寻常型鱼鳞病:1q21致病基因;
(二)性联隐性鱼鳞病:Xp22.3上类固醇硫酸酯酶基因缺失;
(三)板层状鱼鳞病:2q33-q35有关;
(四)大疱性先天性鱼鳞病样红皮病:K1/K10基因突变;
(五)非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病:烷属烃。
症状描述
(一)显性寻常型鱼鳞病:1.皮肤干燥;2.灰白色至淡棕色鱼鳞状鳞屑;3.伴有掌跖角化、毛周角化和遗传过敏性皮炎。
(二)性联隐性鱼鳞病:1.皮损表现:皮肤干燥粗糙伴有黑棕色鳞屑;2.伴随症状:角膜深部点状浑浊、性腺功能减退、精神抑郁和骨骼异常。
(三)大疱性鱼鳞病样红皮病:1.皮损表现:红斑、水疱、大疱、鳞屑及疣状丘疹等;2.继发感染;3.全身症状:败血症。
(四)板层状鱼鳞病:1.皮损表现:膜状物、红斑、鳞屑;2.伴随症状:面部皮肤外观紧绷,眼睑、唇粘膜外翻,常伴掌跖角化、皲裂和指甲改变。
(五)非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病:皮损表现:鳞屑、掌跖角化、斑秃。