重症肌无力
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神经内科
概述
重症肌无力是一种横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍的获得性自身免疫性疾病,病变部位在神经-肌肉接头的突触后膜,该膜上的AchR受到损害后,受体数目减少。主要临床表现为骨骼肌极易疲劳,活动后症状加重,休息和应用胆碱酯酶抑制剂治疗后症状明显减轻,但易于复发。常累及眼外肌、咀嚼肌,吞咽肌和呼吸肌。本病具有缓解与复发的倾向,可发生于任何年龄,但多发于儿童及青少年,女性比男性多,晚年发病者又以男性多。重症肌无力的发病率为(0.5-5)/10万,患病率约10/10万。
病因描述
(一)自身免疫系统异常:临床研究发现,本病患者体内许多免疫指标异常,经治疗后临床症状消失但异常的免疫指标却不见改变,这也许是本病病情不稳定,容易复发的一个重要因素。
(二)环境因素:临床发现,某些环境因素如环境污染造成免疫力下降;过度劳累造成免疫功能紊乱;病毒感染或使用氨基糖苷类抗生素或D-青霉素胺等药物诱发某些基因缺陷等。
(三)遗传:近年来许多自身免疫疾病研究发现,它们不仅与主要组织相容性抗原复合物基因有关而且与非相容性抗原复合物基因,如T细胞受体、免疫球蛋白、细胞因子、凋亡等基因有关。
症状描述
(一)肌无力;(二)呼吸异常;(三)吞咽困难