脊髓空洞症
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神经内科
概述
脊髓空洞症是缓慢进行性的脊髓的变性疾病，临床表现为阶段性分离性感觉障碍、节段性肌肉萎缩和传导束性运动、感觉障碍及局部营养障碍。空洞多位于颈髓，亦可累及延髓称为延髓空洞症。延髓空洞症可单独出现或与脊髓空洞症并发。发病年龄通常为20-30岁，偶尔发生于儿童或成年以后，男性与女性比例约为3:1，曾有家族史报告。进展缓慢，持续多年。症状与病变节段和所在神经轴内位置有关。颈下段、上胸段病变多见。
病因描述
（一）先天性发育异常：本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其它先天性异常。
（二）脑脊液动力异常：因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管扩大，并冲破中央管壁形成空洞。
（三）血液循环异常：脊髓血液循环异常引起脊髓缺血、坏死、软化,，形成空洞。
（四）其他：如脊髓肿瘤囊性变、损伤性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死软化、脊髓内出血、坏死性脊髓炎等。
症状描述
（一）感觉症状：痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失，而由于后柱早期不受累，轻触觉、震颤觉和位置觉相对保留，属本病特征，称节段性分离性感觉障碍。可有深部痛，累及肩臂。累及后索时，则出现相应深感觉障碍。
（二）运动症状：病变扩展到前角细胞引起运动神经元破坏，相应肌肉瘫痪、萎缩，肌张力减低，肌纤维震颤和反射消失。手内在肌受累一般最早，上行到前臂、上臂及肩带。手部肌肉受累严重可出现爪形手畸形。病变累及侧索，下肢可有对称或非对称性痉挛性轻瘫，反射亢进，跖反向伸性。
（三）营养障碍：由于关节软骨和骨的营养障碍以及深浅感觉障碍产生的反馈机制失调。表现为关节肿胀、积液，超限活动，活动弹响而无痛感。