库欣综合征

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病因描述

病症描述

检查

概述

是一组体内糖皮质激素长期过度增加而导致以向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等症状为表现的临床综合症。按其病因可分为ACTH依赖性、非ACTH依赖性、外源性Cushing 综合征三大类。可发于任何年龄，但多发于20~45岁，成人多于儿童，女性多于男性。本病的预后主要取决于病因的性质和是否获得及时、合理的治疗。

病因描述

（一）下丘脑-垂体或垂体外的某些肿瘤组织分泌过量ACTH和（或）促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）引起双侧肾上腺皮质增生并分泌过量的皮质醇；（二）肾上腺病变；（三）长期应用外源性ACTH或糖皮质激素

症状描述

（一）脂肪代谢紊乱：向心性肥胖、满月脸、水牛背；（二）蛋白质代谢紊乱：皮肤紫纹；（三）高血压；（四）糖代谢紊乱：类固醇性糖尿病；（五）电解质及酸碱平衡紊乱：低血钾；（六）其他系统疾病：1.造血系统；2.感染；3.性腺功能改变；4.肌肉骨骼表现。

检查

（一）血尿中肾上腺皮质激素及其代谢产物的测定 1.24小时尿游离皮质醇测定 2.血浆总皮质醇测定 3.24小时尿17-羟皮质类固醇测定 4.24小时尿17酮类固醇测定 5.血浆ACTH测定 6.唾液皮质醇测定（二）下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴功能的动态试验 1.CRH兴奋试验 2.小剂量地塞米松抑制试验 3.大剂量地塞米松抑制试验（三）定位检查 1.肾上腺B超 2.垂体和肾上腺CT或MRI 3.岩下静脉窦插管测定ACTH

诊断鉴别

诊断分2个方面：功能诊断、病因和定位诊断。功能诊断主要依赖典型的临床症状和体征、24小时血尿皮质醇、小剂量地塞米松抑制试验确诊。然后，通过大剂量地塞米松抑制试验和影像学检查可行病因及定位诊断。库欣综合征应与单纯性肥胖、2型糖尿病、假性Cushing综合征、抑郁症等相鉴别。

并发症

有研究报道此病可并发多囊卵巢综合征及心理障碍等疾病。

治疗

（一）手术治疗；（二）垂体放射治疗；（三）药物治疗：肾上腺皮质激素合成抑制剂。