软骨肉瘤
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骨科
概述
软骨肉瘤是常见的恶性骨肿瘤之一,是起源于软骨组织的恶性肿瘤,大多数继发于良性软骨肿瘤,如内生性软骨瘤和骨软骨瘤。少于成骨肉瘤。有原发和继发两种,后者可由软骨瘤、骨软骨瘤恶变而来,这也是发病年龄较晚的原因之一。肿瘤多见于成人,30岁以下少见,35岁以后发病率逐渐增高。男性多于女性。发生于髓腔者为中心型,发生于骨膜者为骨膜型,另有少数可发生于软组织。肿瘤好发于四肢长骨与骨盆,亦可见于椎骨、骶骨、锁骨、肩胛骨和足骨。最常见的症状是疼痛,压痛包块,关节活动受限。容易复发,复发后的软骨肉瘤侵袭性更强。手术治疗的5年生存率为60.9%,10年生存率为34.8%,较骨肉瘤为好。
病因描述
发病原因不明。本瘤是从软骨细胞或间胚叶组织发生,并起源于躯体任何软骨内化骨的骨骼。研究发现软骨骨瘤患者常常会多一条7号染色体。GⅢ软骨骨瘤患者常有17p1的异常,提示CerbB-2癌基因异常表达,7号染色体的增多,17p1的改变可能与软骨肉瘤的发生有关。
症状描述
(一)原发性软骨肉瘤以钝性疼痛为主要症状,由间歇性逐渐转为持续性,邻近关节者常可引起关节活动受限。局部可扪及肿块,无明显压痛,周围皮肤伴有红热现象。
(二)继发性软骨肉瘤一般为30岁以上成年人,男性多见。好发于骨盆,其次为肩胛骨、股骨及肱骨。出现肿块为主要表现、病程缓慢、疼痛不明显,周围皮肤无红热现象,临近关节时,可引起关节肿胀、活动受限,如刺激压迫神经则可引起放射性疼痛、麻木等。位于胸腔和骨盆的肿瘤,一般难以发现,直至肿瘤压迫内脏,产生相应症状后才被发现。