肾母细胞瘤
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泌尿外科
概述
肾母细胞瘤是最常见的腹部恶性肿瘤,因从胚胎发生上由后肾发展而成,且肿瘤由极其类似肾母细胞的成份所组成。其发病率在小儿腹部肿瘤中占首位。肿瘤主要发生在生后最初5年内,特别多见于2-4岁。左右侧发病数相近,3-10%为双侧性,或同时或相继发生。男女性别几无差别,但多数报告中男性略多于女性。个别病例发生于成人。虚弱婴幼儿腹部有巨大包块是本病的特点。肿块增长迅速,因很少侵入肾盂肾盏,故血尿不明显。常见发热及高血压。血中肾素活性和红细胞生成素高于正常。早期经腹行肾切除术。配合放疗和化疗可显著提高5年生存率。巨大肿瘤可术前放疗。2岁以内局限性肿瘤可不做放疗。综合治疗2年生存率可达60%~94%。2~3年无复发应认为已治愈。
病因描述
(一)父母体质较差。
(二)幼儿体内酸碱失衡,以酸性体质较多见。
(三)细胞突变。
症状描述
(一)腹部肿块:早期无症状,腹部肿物常为首发症状,约占90%以上,多在为患儿洗澡时偶然发现。典型的症状是:虚弱婴幼儿腹部有大肿块“罗汉肚”。肿块质地坚硬,表面可有结节,无明显压痛,晚期肿块固定不动。
(二)腰痛或腹痛:约1/3病例有腰部或腹部疼痛,可表现为局部不适甚或绞痛,可能因肿瘤内出血所致。如急性疼痛伴有发热、腹部肿物、贫血、高血压,常为肿瘤肾包膜下出血。肿瘤腹腔内破裂可表现为急腹症。
(三)血尿:不常见,可在病程晚期出现。一般肉眼不能发现,但75%症例可有镜下血尿。
(四)消瘦、贫血面容和不规则发热。
(五)高血压:见于成年患者及部分病儿。主要因肾组织受压,肾素分泌过多所致。
(六)先天性虹膜缺乏:发生率约为1.4%,又称为无虹膜-肾母细胞瘤综合征。
(七)其他症状:消化道可出现恶心、呕吐、腹胀等梗阻症状;或有下肢水肿、腹水及精索静脉曲张,系肿瘤压迫下腔静脉所致。