法乐四联症
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心胸外科
概述
法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形,在紫绀型先天性心脏病中居首位，在成人先天性顺心心脏病中所占比例接近10%。病理解剖特征：①肺动脉狭窄，②心室间隔缺损,③升主动脉开口向右侧偏移④右心室向心性肥厚。主要症状：自幼出现进行性青紫和呼吸困难 易疲乏 劳累后常取蹲踞位休息 严重缺氧时可引起晕厥 长期右心压力增高及缺氧可发生心功能不全 患者除明显青紫外 常伴有杵状指（趾）。
病因描述
四联症的胚胎发育障碍是由于肺动脉圆锥远段或右心室漏斗部发育不全，未发生反向倒位，于是主动脉瓣保持胚胎期位置，处于肺动脉瓣的右侧，漏斗部间隔亦即壁束在正常发育时行走方向应为向后向下向右，而四联症病人则其走向改变为向前向上向左而止于圆锥前壁，这样当圆锥部近段与心脏融合后即产生右心室流出道狭窄。同时由于漏斗部间隔位置向前向上因而未能在心室间隔的上方占居隔束左前上支和右后下支之间的空隙，于是在漏斗部间隔亦即室上嵴的后下方形成巨大的心室间隔缺损，肺动脉圆锥发育不良又引致主动脉开口移向右侧，骑跨于心室间隔缺损的上方。
症状描述
主要是自幼出现进行性紫绀和呼吸困难，哭闹时更甚，伴有杵状指（趾）和红细胞增多。病孩易感乏力，劳累后的呼吸困难与乏力常使病孩采取下蹲位休息，部分病孩由于严重的缺氧而引起昏厥发作，甚至有癫痫抽搐。