壶腹周围癌
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肝胆外科
概述
壶腹周围癌(vater ampulla carcinoma，VPC)乏特氏壶腹周围癌，系指乏特氏壶腹、胆总管下端、胰管开口处、十二指肠乳头及其附近的十二指肠粘膜等处的癌肿。这些来源不同的肿瘤，由于其所在的特殊解剖部位，有着相同的临床表现，手术时也难以将其截然分开，故常作为一个类型，统称为壶腹周围癌。
发病年龄多在40～70岁，男性居多，与胰头癌的临床表现极为相似，主要表现为黄疸、上腹痛、发热、体重减轻、肝肿大及胆囊肿大等。半数病人在有症状后3月才就诊，10%的在1年以上才就诊。
病因描述
VPC病因目前还不十分清楚，可能与饮食、饮酒、环境、胆道结石或慢性炎症等因素有关，也可能系该处良性肿瘤恶变所致。
近年来，取得主要研究进展如下：
1、家族性腺瘤样息肉病(familial adenomatous polyposis，FAP)患者罹患壶腹周围癌的风险明显增高。约50-90%的FAP患者会发生十二指肠腺瘤，其中多发生在十二指肠大乳头附近，部分可进一步恶变为壶腹周围癌。
2、K-ras基因突变。
3、基因组微卫星不稳定性。
4、染色体17p与18q 的杂合缺失。
症状描述
(一)黄疸：较早出现，与腹痛同时或先后出现，进行性加重的阻塞性黄疸，皮肤黏膜黄染较明显，可呈暗绿色多伴有皮肤瘙痒。黄疸多数为持续性少数病人可因肿瘤坏死胆管再通而黄疸消退或减轻，但以后重新加深呈现波动性黄疸黄疸进行性加重是晚期表现。注意不应误为胆石症或肝细胞性黄疸。
(二)腹痛、背部疼痛：中上腹痛见于3/4的病例，而且常是首发症状。早期部分病人(约40%)可因胆总管扩张或因胰液排出受阻导致管腔内压升高产生剑突下钝痛腹痛可放射至背部，常于进食后、傍晚、夜间或脂餐后加重，但不如胰头癌严重。
(三)间歇性寒颤、发热：常由于肿瘤破溃胆汁淤积和胆道感染引起。特点是反复突发突止，短暂性高热伴畏寒、白细胞升高，甚至出现中毒性休克临床上易误诊为胆管炎、胆石症，用抗生素和激素治疗无效。
(四)消化道症状、体重减轻：由于肠道缺乏胆汁胰液常引起消化吸收功能紊乱主要表现为食欲不振、饱胀、消化不良、乏力腹泻或脂肪痢灰白大便和体重下降等。由于壶腹癌部分坏死后慢性出血，以致黑便粪便潜血试验阳性并出现继发性贫血。癌肿腹膜转移或门静脉转移可出现腹水。
(五)肝、胆囊增大：为胆管梗阻、胆汁淤滞所致常可触及肿大的肝脏和胆囊肝质地硬、光滑，胰头癌在晚期常可扪到不规则而固定的包块。少数病人由于长期黄疸而致胆汁性肝硬化、脾肿大等。
