(一)血清胆红素的动态观察：每周测定血清胆红素，若持续上升，提示为胆道闭锁。 (二)超声显象检查：若未见胆囊或见有小胆囊(1.5cm以下)，则疑为胆道闭锁。 (三)99mTc-diethyl iminodiacetic acid（DIDA）排泄试验：可诊断由于结构异常所致的胆道部分性梗阻。 (四)脂蛋白-X(Lp-x)定量测定：脂蛋白-X是一种低密度脂蛋白，在胆道梗阻时升高。 (五)胆汁酸定量测定：胆道闭锁时血清总胆汁酸为107～294μmol/L，一般认为达100μmol/L都属郁胆，同年龄无黄疸对照组仅为5～33μmol/L，平均为18μmol/L，故有诊断价值。 (六)胆道造影检查：ERCP已应用于早期鉴别诊断。 (七)肝穿刺病理组织学检查：一般主张作肝穿刺活检，或经皮肝穿刺造影及活检。

诊断： 1、进行性黄疸加重，粪色变陶土色，尿色加深至红茶色； 2、腹胀，肝大，腹水； 3、化验可见结合胆红素增高，肝功能先为正常，以后转氨酶逐渐增高； 4、B超示胆道闭锁； 5、CT示胆道闭锁。 鉴别： 需注意鉴别新生儿肝炎综合征。

起初病婴吃奶正常，精神尚好，以后则随肝硬化一系列症状的出现而出现食欲差，及出血倾向、维生素A、D、E、K缺乏症状、易感染、低血浆蛋白性水肿、腹水等。未治的婴儿，1周岁前，或因食道静脉曲张大出血死亡，或因肝昏迷或脓毒血症而夭折。术后并发症常威胁生命，最常见为术后胆管炎，发生率在50％，甚至高达100％。 术后并发症常威胁生命最常见为术后胆管炎。

(一)外科治疗： 自Kasai施行肝门肠管吻合术应用于所谓"不可治型"病例，得到胆汁流出，从而获得成功，更新了治疗手段。据报告60天以前手术者，胆汁引流成功达80～90％，90天以后手术者降至20％。在2～3个月间手术成功者为40～50％，120天之后手术难有希望。 (二)术后的内科治疗： 第1年要注意营养是很重要的，一定要有足量的胆流，饮食处方含有中链甘油三酸脂，使脂肪吸收障碍减少到最低限度和利用最高的热卡。需要补充脂溶性维生素A、E和K。为了改善骨质密度，每日给维生素D3，剂量0．2μg/kg， 常规给预防性抗生素，如氨苄青霉素、先锋霉素、甲硝哒唑等。利胆剂有苯巴比妥3～5mg/kg/24h或消胆胺2～4g/24h。门脉高压症在最初几年无特殊处理，食管静脉曲张也许在4～5岁时自行消退。