新生儿肝炎综合征

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病因描述

病症描述

检查

概述

新生儿肝炎综合征是由多种原因引起的，主要病理改变为非特异性多核巨细胞形成的一种新生儿疾病。它是新生儿晚期以阻塞性黄疸、肝脾肿大和肝功能异常、结合和未结合胆红素均升高为特征，多为产程中或产后感染引起。常于生后1个月左右发病。

病因描述

(一)很多病例的病因未明，但多数病例由病毒引起。包括乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、柯萨奇病毒和风疹病毒等所引起的肝炎，亦可由ECHO病毒、EB病毒、弓形虫、李司忒氏菌或各种细菌所致。这些病原体可通过胎盘感染胎儿，亦可在产程中或产后感染。 (二)少数病例与先天性代谢缺陷有关。

症状描述

1、生理性黄疸退后又现，或一直持续不退：总胆红素一般低于171μmol/L（10mg/dl），结合胆红素与未结合胆红素均增高，以前者为主。谷丙转氨酶升高或正常。 2、起病缓慢、吐奶、厌食、体重不增、腹胀，大便色泽变淡黄，重者可变灰白色，尿色深黄。 3、肝脾肿大：呈中度肿大，以肝大为主。少数重症者病程较长可致肝硬化，肝功能衰竭。 4、可并发干眼病，低钙性抽搐、出血及腹泻。

检查

(一)体检：有肝脾肿大，尿色较深，大便由黄转淡黄，亦可能发白。 (二)实验室检查 1、血、尿胆红素； 2、甲胎蛋白测定； 3、酶学改变：谷丙转氨酶(ALT)升高。多数临床好转后下降，部分则反比原来升高，然后再下降。 4、病原学检测。 (三)辅助检查胆道闪烁扫描、肝胆超声影像、十二指肠液颜色分析及核素计数。

诊断鉴别

诊断： (一)病史及体征 1、肝炎男婴较女婴多，而胆道闭锁女婴较男婴为多。 2、黄疸在肝炎时一般较轻，并有波动性改变，或药物治疗有明显减轻的情况;而胆道闭锁黄疽呈持续性加重，白陶土色粪便。 3、肝炎时肝肿大较胆道闭锁为轻，一般很少超过右季肋下4cm;胆道闭锁肝肿大明显，质硬边钝，常伴有脾肿大。 (二)实验室检查 1、血清胆红素动态检测； 2、低密度血浆脂蛋白-X(Lp-X)测定； 3、胆酸定量测定； 4、检测十二指肠引流液中的胆红素量。 (三)影像学检查及其他 1、B超：首选的无创伤检查，并可重复动态检测观察。 2、99mTC-IDA：闪烁法排泄试验。 3、MRCP(磁共振胆管系统水成像)：其分辨率很高，对肝内胆管及其B比邻关系的成像有助于胆道闭锁与新生儿肝炎的鉴别。 4、腹腔镜检查：腹腔镜可观察肝脏大小、形态、颜色。若胆囊呈痕迹外观或呈苍白瘪小，多确诊为胆道闭锁。 5、肝穿刺病理组织学检查：对胆道闭锁的早期鉴别诊断有一定意义。鉴别：需要与肝外胆管闭锁相鉴别。

并发症

可并发肝硬变、肝昏迷、高胆红素血症、低钙性抽搐、出血、腹泻、干眼病等疾病。

治疗

(一)治疗原则 1、病因治疗； 2、加强营养：供给高维生素、高糖饮食； 3、预防和及时控制感染； 4、激素：强的松短期应用，症状好转后逐步减量停药； 5、护肝：应用护肝药物及避免使用有害肝脏药物和食物； 6、利胆； 7、中医疗法：中药茵陈三黄汤可长期服用，重症可用注射液，每日1～2次。 (二)用药原则 1、普通病例以补充多种维生素，护肝利胆为主，短期应用激素； 2、重型病例除上述治疗外可静脉使用护肝药，静滴肌甘、肝太乐、辅梅A等支援疗法，静脉输液，黄疸严重者加用中药利胆。