尿崩症
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概述
尿崩症是指血管加压素又称抗利尿激素(即精氨酸加压素你,简称AVP)分泌不足(又称中枢性或垂体性尿崩症),或肾脏对血管加压素反应缺陷(又称肾性尿崩症)而引起的一组症群。其临床特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。
本症分为中枢性尿崩症及肾性尿崩症两类。轻度脑损伤或感染引起的一过性尿崩症可完全恢复。特发性尿崩症常属永久性,但在足够水分供应及抗利尿治疗下,通常可基本维持正常生活。颅脑肿瘤或全身疾病所致的继发性尿崩症则预后不良。
病因描述
(一)原发性:(原因不明的尿崩症或特发性尿崩症)通常在儿童起病,很少(<20%)伴有垂体前叶功能减退。这一诊断只有经过仔细寻找继发原因不存在时才能确定。当存在垂体前叶功能减退或高泌乳素血症或经放射学检查具有蝶鞍内或蝶鞍上病变证据 时,应尽可能地寻找原因,密切随访找不到原发因素的时间越长,原发性尿崩症的诊断截止肯定。有报道原发性尿崩症患者视上核、室旁核内神经元减少,且在循环中存在下丘脑神经核团的抗体。
(二)继发性:发生于下丘脑或垂体新生物或侵入性损害,包括:嫌色细胞瘤、颅咽管瘤、胚胎瘤、松果体瘤、胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤、 白血病 、组织细胞病、类肉瘤、黄色瘤、结节病以及脑部感染性疾病(结核、 梅毒 、血管病变)等。
(三)遗传性:遗传性尿崩症十分少见,可以是单一的遗传性缺陷,也可是DIDMOAD综合征的一部分。(可表现为尿崩症、 糖尿病 、视神经萎缩、 耳聋 ,又称作Wolfram综合征)。
(四)物理药物性损伤:
(1)外伤手术:常见于脑部尤其是垂体、下丘脑部位的手术、同位素治疗后,严重的脑外伤后。外科手术所致的尿崩症通常在术后1~6天出现,几天后消失。经过1~5天的间歇期后,尿崩症症状永久消失或复发转变成慢性。严重的脑外伤,常伴有颅骨骨折,可出现尿崩症,也有少数病人伴有垂体前叶功能减退。创伤所致的尿崩症可自行恢复,有时可持续6个月后才完全消失。
(2)妊娠:妊娠期间可出现尿崩症症状,分娩后数天症状消失。妊娠期可出现AVP抵抗性尿崩症,可能是妊娠时循环中胎盘血管加压素酶增高所致。这种病人血浆AVP水平增高,对大剂量AVP缺乏反应,而对desmopressin治疗有反应,分娩后症状缓解。③药物:席汉综合征应用考的松治疗后可表现出尿崩症症状。
症状描述
(一)烦渴;
(二)多饮;
(三)低渗性多尿;
(四)其他:1.极度软弱、发热、精神症状;2.脱水、高钠血症。