巨幼细胞性贫血
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血液科
概述
巨幼细胞性贫血(megaloblastic anemia)是由于脱氧核糖核酸(DNA)合成障碍所引起的一组贫血,主要系体内缺乏维生素B12或叶酸所致,亦可因遗传性或药物等获得性DNA合成障碍引起。本症特点是呈大红细胞性贫血,骨髓内出现巨幼红细胞系列,并且细胞形态的巨型改变也见于粒细胞、巨核细胞系列,甚至某些增殖性体细胞。该巨幼红细胞易在骨髓内破坏,出现无效性红细胞生成,约95%的病例系因叶酸或(和)维生素B12缺乏引起的营养性贫血,其早期阶段,单纯表现为叶酸或维生素B12缺乏者临床上并不少见,营养性巨幼甈䝴甌
病因描述
【病因】(一)中医1.禀赋不足 因虚致病,父母体虚,胎中失养,喂养失当等因素,为体质不强的主要原因,可使脏腑失健,气血不足,阴阳失调。2.饮食不节 谷虚气盛,谷虚气虚,而气血精微来源于饮食。摄入不足是本病的重要病因之一。3.饮食偏嗜 饮食单一或偏食气味不合,则可导致营养不足,精气乏源气血无以化生之变。4.烦劳过度,损伤五脏 适当的劳作,为人们正常生活以及保持健康所需。5.大病久病,失于调理 大病久病之后,邪气过盛,脏所损伤,日久而成虚劳;久病而成虚劳者,随疾病性质的不同,损耗人体的阴血。(二)西医1.维生素B12缺乏的病因存在于(1)摄入不足 维生素B12存在于动物的蛋白质中,肉类与内脏含量最为丰富,除嗜好素食者外,因摄入不足而致病者比较罕见。(2)吸收不良 a.内因子缺乏:内因子生成不全(成人型);内因子缺乏(小儿型)某种疾病或者手术也可导内因子的缺乏。b.小肠疾病:回肠远端病变、回肠切除、回肠炎;口炎性腹泻,寄生虫病;维生素B12拮抗药的应用等。(3)需要量增加 a.生长期婴幼儿,妊娠期妇女。b.某些疾病如恶性肿瘤、白血病、甲状腺机能亢进、溶血性贫血、感染等均可使需要量大大增加。(4)排泄增加 肝脏病所致的维生素B12排泄量增加。(5)代谢障碍a.维生素 B12合成障碍 如慢性粒细胞白血病。b.先天性代谢异常 维生素B12合成辅酶产生缺乏。2.叶酸缺乏的病因(1) 摄入不足 偏食,婴儿喂养不当,食物烹调不当,慢性酒精中毒。(2) 吸收不良 见于吸收不良综合征,盲襻综合征,指肪性腹泻等肠道疾病。(3) 需要量增加 a.生期长婴儿,妊娠期妇女b.某些疾病如恶性肿瘤,白血病,甲状腺机能亢进,溶血性贫血,感染等均可使需要量大大增加。(4) 叶酸拮抗剂的应用,抗癫痫药物长期服用亦能抑制叶酸的吸收利用。
症状描述
【分型】巨幼细胞性贫血无临床分型【临床表现】(一) 症状 贫血是常见症状,发病缓慢,但血红蛋白降至一定临界值时贫血发展速度显著加快,来诊时大多呈现中、重度贫血,头晕、乏困、无力,活动后心慌气短等。(二) 体征 舌质红、舌乳头萎缩、神经系统表现较轻,末梢神经炎常见,少数病例亦可出现锥体束征,共济失调等。由于营养不良而发生眼睑浮肿,下肢呈压陷性水肿,严重者出现腹腔积液或多浆膜腔积液,黄疸,易感染及出血倾向。少数病例由于髓外造血而发生肝脾肿大 。【诊断标准】(一)详细询问病史 妊娠、饮食、婴儿问养不当、偏食习惯、酒精中毒、胃肠道疾病、常用药物等可引起营养不良的病史。(二)临床表现1.贫血症状。2.消化道症状及舌痛、色红、乳头消失、表面光滑。3.神经系统症状,如脊髓后侧束变性,表现为下肢对称性深部感觉及振动感消失。严重的可有平衡失高及步行障碍。变可同时出现周围神经病变及精神忧郁。儿童患者可表现为精神障碍和智力低下。(三)血象1.呈中重度贫血,红细胞形态以大细胞为主(MCW>100fl),缺乏中央浅染区,可见嗜多色性,嗜碱点彩,豪焦小体、卡玻环。2.白细胞数量减少,呈中性粒细胞分叶过多的核左移(5叶者>5%或6叶者>1%)3.血小板轻度减少,可见巨型血小板。(四)骨髓 呈代偿性增生,三系巨幼变,以红系最明显。出现巨幼红细胞,巨幼红细胞>10%,以中晚幼为主,核浆发育不平衡。粒系、巨核系变有巨幼变。