大疱性类天疱疮
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皮肤性病科
概述
大疱性类天疱疮(hullous pemphigoid)为一多见于老年人的大疱病,疱壁较厚,不易破溃。组织病理为表皮下大疱,免疫荧光示基底膜带免疫球蛋自沉积。病程慢性,预后良好
病因描述
认为是自身免疫性疾病,大多数患者血清中存在有抗基底膜带的自身抗体,主要是IgG。免疫电镜示这种抗体结合在基底膜带的透明板。推想本病是由于基底膜带透明板部位的抗原抗体反应,在补体参与下,吸引白细胞释放酶,导致表皮下水疱形成。类天疱疮抗原(BP Ag〕是由表皮基底细胞合成, BPAg1分子量为240000u,是构成半桥粒致密板块的主要成分; BP Ag2分子量为180000u,是一个跨膜蛋白。
症状描述
多见于老年人,大多在50岁以后发病。典型损害为疱壁较厚、紧张、呈半球形的大疱,直径约1~2cm,内含浆液,少数可呈血性。棘刺松解征阴性。水疱多在红斑或正常皮肤的基础上发生。疱不易破裂,糜烂面上常附血痂,较易愈合,有的患者初起时皮疹为浮肿性的红斑,或风团样损害,数日后才在此基础上出现大疱。皮疹好发于躯干、四肢屈侧、腋窝及腹股沟。约25%患者在口腔粘膜出现水疤或糜烂。病程大多进展较慢,水疱不断愈合及新生。患者自觉程度不等的瘙痒,全身健康状况一般良好。但若不及时治疗,皮疹将逐渐增多,泛发全身,大量体液通过体表丢失,机体日益衰弱,可因继发感染等而导致死亡。 水疱发生于表皮下,为单房性,疱顶多为正常表皮,疱腔内有嗜酸性粒细胞。真皮浅层血管扩张,血管周围有淋巴细胞及数量不等的嗜酸性粒细胞浸润。 1.临床表现老年人,皮肤上出现多数张力性大疱应首先考虑本病。 2.取新出水疱作组织病理检查示表皮下疱,疱内及疱下有嗜酸性粒细胞浸润。 3.直接免疫荧光检查显示皮损基底膜带有线状IgG和(或) C3沉积。取有活动性损害患者的血清作间接免疫荧光检查,可显示存在有抗基底膜带抗体。