血管内皮瘤(恶性血管肉瘤,血管内皮肉瘤)
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肿瘤科
概述
骨原发性恶性血管内皮瘤又称血管肉瘤或血管内皮肉瘤,极为少见。最早是Kokodny于1926年报道,至1971年国外文献仅达百例,国内少见报道。Huvos提出的定义是指“于肿瘤中形成不规则但互相吻合的管腔,以一层或数层不典型内皮细胞为边界,具有间变不成熟表现的肿瘤细胞”。Spjut提出:“血管内皮肉瘤系少见的恶性肿瘤,起源于骨的血管系统细胞或其前体细胞,内皮细胞具有明显的肿瘤细胞表现,并有形成弯曲而互相吻合的血管倾向”。本病占骨肿瘤的0.1%~0.4%,占恶性骨肿瘤的0.5%~1%,占原发性脊柱肿瘤的4.甈䝴甌
病因描述
与其他肿瘤一样,无确切的病因。肿瘤呈暗红色,无明显包膜,质地韧,血管丰富。镜下可见其特征表现为许多不规则相互吻合的血管腔。常衬以单层或多层不典型的幼稚细胞,并伴有低底分化或间变的组织团块。内皮细胞可为芽状,使肿瘤呈乳突状。大量增生的毛细血管,有彼此吻合倾向。
症状描述
好发部位为头面部皮肤、乳房、大腿深部肌肉,其次为腹膜后、躯干及四肢皮肤。本瘤恶性程度较高,常在早期即可经血循环转移至肝、肺、骨,经淋巴可转移至引流区淋巴结。