紫癜性疾病
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血液科
概述
紫癜性疾病约占出血性疾病总数的1/3,包括血管性紫癜(vascular purpura)和血小板性紫癜(thrombocytic purpura)。前者由血管壁结构或功能异常所致,多见于内皮细胞或内皮下基底膜及胶原纤维等内皮下组织的病变。如遗传性出血性毛细血管扩张症,获得性的过敏性紫癜,单纯性紫癜,老年性紫癜,感染性紫癜,坏血病等。血小板性紫癜由血小板疾病所致。如血小板减少,包括再生障碍性贫血、白血病、脾功能亢进、免疫性血小板减少性紫癜和血栓性血小板减少性紫癜等;血小板功能异常,包括血小板病、血小板无力症、原发性血小板增多症以及尿毒症、异常球蛋白血症、阿司匹林和双嘧达莫等引起的继发性血小板功能异常。临床上以皮肤、黏膜出血为主要表现。
病因描述
(1)血管系统病变:由于血管本身发生病变,如血管壁受损伤或血管壁的渗透性、脆性增高,引起血中红细胞外漏,形成紫癜。血管损伤可因细菌毒素、化学毒品、维生素缺乏等引起。如单纯性紫癜、过敏性紫癜、血管内压增高性紫癜等。
(2)血液系统病变:由于血液系统凝血机能发生障碍引起的出血。如血小板减少性紫癜、血友病、纤维蛋白原减少性紫癜、肝脏疾病所致的凝血酶原减少性紫癜、应用过多抗凝药物引起的紫癜。
症状描述
自发性轻微的皮肤瘀点或瘀斑,以双下肢为主,偶可发生在上肢,但很少发生于躯干部,无诱发因素。瘀斑或瘀点大小不等,分布不均,不高出表面,压之不褪色也不疼痛。出现瘀斑前局部可有微微疼痛,常在第二天清晨穿衣时自觉腿部皮肤隐痛,检查时发现瘀斑。不经治疗,瘀斑可自行消退,留下青黄色色素沉着斑块,以后逐渐消失。患者一般无内脏和其他部位出血。粘膜出血少见,有时牙龈少量出血,月经量增多,经期延长。拔牙、手术、创伤、分娩时出血量可稍多,但不会造成严重大出血。