1.痰菌检查：流感嗜血杆菌和铜绿假单胞菌最常见。 2.实验室检查：尽管多数患者未找到支原体感染的直接证据，但血清冷凝集试验效价增高。其他检查主要提示慢性非特异性炎症。 3.肺功能检查：明显气流受限，对支气管扩张剂反应不佳。FEV1/FVC 降低(<70%)，肺活量降低(<80%预计值)，功能残气量常增加(>150%预计值)。 4.动脉血气检查：低氧血症(PaO2 < 80 mmHg)。 5.影像学检查：胸部X线示两肺弥漫性分布的颗粒样小结节状阴影，下肺明显，并有过度充气。后期出现卷发影和轨道征等支气管扩张表现。 6.胸部高分辨率CT对诊断非常有帮助，示两肺弥漫分布的小叶中心性颗粒样结节，严重时可出现两下肺为主的囊状支气管扩张。

诊断标准：目前主要参考日本厚生省1998 年第二次修订的临床诊断标准,包括必须项目和参考项目。 必须项目：①持续咳嗽、咳痰及活动时呼吸困难；②合并慢性副鼻窦炎或有既往史；③胸部X线示两肺弥漫性散在分布的颗粒样结节状阴影或胸部CT示两肺弥漫性小叶中心性颗粒样结节状阴影。 参考项目：①胸部听诊断续性湿啰音；②FEV1/FVC<70%及PaO2<80mmHg；③血清冷凝集试验效价≥1:64。 符合全部必须项目及2项以上参考项目者可确诊,符合前两项必须项目者为疑诊病例。 病理诊断标准： 大体特征：肺表面弥漫分布多个细小灰白色结节。切面可见广泛细支气管为中心的结节，有时伴支气管扩张。 镜下特征：①病变位于细支气管和呼吸性细支气管，其他肺组织区可完全正常；②主要特点为细支气管全壁炎，肺泡壁多不受累；③特征性改变为细支气管、呼吸性细支气管炎症，表现为管壁增厚和淋巴细胞、浆细胞、组织细胞浸润，导致细支气管狭窄和阻塞，肺泡间隔和间质可见泡沫样细胞。 DPB与其他疾病的鉴别主要包括三个层面: 1.临床表现相似的气道炎症性疾病，如COPD、支气管扩张、支气管哮喘、囊性纤维化、特发性纤毛不动综合征、闭塞性细支气管炎等。 2.影像学表现相似的疾病,如COPD、支气管扩张、囊性纤维化、特发性纤毛不动综合征、闭塞性细支气管炎、粟粒型肺结核、结节病、肺淋巴管癌病、肺泡细胞癌、间质性肺疾病、职业性尘肺等。 3.病理改变相似的疾病，包括沿细支气管分布的炎性病变如支气管扩张、囊性纤维化、慢性支气管炎、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RBILD)、慢性外源性过敏性肺泡炎、隐源性机化性肺炎(COP)和气道中心性肺间质纤维化(ACIF)等。

合并高碳酸血症、肺动脉高压、肺心病等。

一、首选药物:大环内酯类。 日本厚生省2000年发布的DPB治疗指南强调： 1.诊断一旦成立,应立即开始治疗。 2.药物选择：不管痰中细菌种类如何，均首选红霉素口服400~600 mg/d，除非无效或出现患者不能耐受的不良反应；其次可选择其他14元环大环内酯类药物如克拉霉素200~400 mg/d或罗红霉素150~300 mg/d；15元环大环内酯类抗生素阿奇霉素与红霉素疗效相当，服药次数减少，不良反应明显减少；16元环大环内酯类抗生素似乎无效。 3.在治疗反应评估和疗程方面，2~3个月可见到明显疗效，但治疗至少应持续6个月，然后进行疗效评估。如果有效，应持续治疗至少2年。停药后复发者再使用仍然有效，应重新治疗。如果病情进展到广泛的支气管扩张或呼吸衰竭，治疗应持续2年以上。 二、其他治疗 1.糖皮质激素：疗效不肯定但应用普遍，主要机制可能是抗炎和免疫抑制作用。通常为强的松1~2 mg/(kg•d)，待症状缓解后渐减量。可与大环内酯类药物配合使用，疗程短于后者。 2.抗感染治疗：感染严重时，针对铜绿假单胞菌、流感嗜血杆菌、肺炎克雷白杆菌等予哌拉西林、氨基糖苷类、氟喹诺酮类、三代头孢菌素及碳氢酶烯类等抗生素治疗。 3.对症支持治疗：氧疗、机械通气、祛痰、扩张支气管、增强免疫力、治疗副鼻窦炎等。