急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)
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神经内科
概述
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病临床表现可见于任何年龄，但以青壮年男性多见。四季均有发病，夏、秋季节多见，起病呈急性或亚急性，少数起病较缓慢，主要表现如下运动障碍：肢体瘫痪、射干肌瘫痪和颅神经麻痹。
病因描述
临床及流行病学证据显示，与先期空肠弯曲菌感染有关，以腹泻为前驱感染的GBS感染率可高达85％。WBS似乎有免疫学基础，曾报道白血病、淋巴瘤和器官移植后应用免疫抑制剂出现GBS，系统性红斑狼疮和桥本甲状腺炎等自身免疫病可合并GBS。
症状描述
1、多数患者病前1－4周可追溯到胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史。急性或亚急性起病，出现肢体对称性进行性肌无力，通常自双下肢开始，近端常较远端明显，多于数日至2周达到高峰。病情危重者在1－2日内迅速加重，出现四肢完全性瘫、呼吸肌和吞咽肌麻痹，危及生命。如对称性瘫痪在数日内自下肢上升至上肢并累及脑神经，称为Landry上升性麻痹，腱反射减低或消失，发生轴索变性可见肌萎缩。
2、感觉主诉通常不如运动症状明显，但较常见，肢体感觉异常如烧灼、麻木、刺痛和不适感等，可先于瘫痪或同时出现，约30％的患者有肌肉痛。感觉缺失较少见，呈手套袜子形分布，振动觉和关节运动觉不受累。少数病例出现Kernig征、Lasegue征等神经根刺激征。
3、少数患者出现脑神经麻痹，可为首发症状，常见双侧面神经瘫，其次为球麻痹，数日内必然会出现肢体瘫痪。
4、自主神经功能紊乱症状较明显，如窦性心动过速、心律失常、体位性低血压、高血压出汗增多、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍、肺功能受损、暂时性尿潴留、麻痹型肠梗阻等。
5、GBS可有变异型，Griffin等(1996)根据临床、病理及电生理表现分为以下类型：
(1)急性运动轴索型神经病：为纯运动型，特点是病情重，多有呼吸肌受累，24－48小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。
(2)急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)：发病于AMAN相似，病情常更严重，预后差。
(3)Fisher综合征：被认为是GBS变异性，表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。
(4)不能分类的GBS：包括“全自主神经功能不全”和极少数复发型GBS。