红斑狼疮
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风湿免疫科
概述
红斑狼疮为自身免疫性疾病之一,属结缔组织病范围,红斑狼疮分为盘状红斑狼疮(DLE)、系统性红斑狼疮(SLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮、深部红斑狼疮等类型。红斑狼疮的发病缓慢,隐袭发生,临床表现多样、变化多端。
病因描述
本病病因不明,可能与以下因素有关:(一)遗传背景;(二)药物;(三)感染;(四)物理因素:紫外线、寒冷、强烈电光照射;(五)内分泌因素;(六)免疫异常等。
症状描述
(一)全身症状:各种热型的发热,尤以低、中度热为常见,此外尚可有疲倦、乏力、体重下降等。
(二)皮肤与黏膜:皮疹,包括颊部呈蝶形分布的红斑、盘状红斑、指掌部和甲周红斑、指端缺血、面部及躯干皮疹,其中以颊部蝶形红斑最具特征性。
(三)浆膜炎:包括双侧中小量胸腔积液,中小量心包积液。
(四)肌肉骨骼:关节痛是常见的症状之一,出现在指、腕、膝关节,伴红肿者少见。常出现对称性多关节肿痛。
(五)肾:几乎所有患者的肾组织都有病理变化。
(六)心血管:患者常出现心包炎,可为纤维蛋白性心包炎或渗出性心包炎。
(七)肺:约35%的患者有胸腔积液,多为中小量、双侧性。
(八)神经系统:轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍;重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。
(就)消化系统表现:约30%患者有食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻或腹水等,其中部分患者以上述症状为首发,若不警惕,易于误诊。
(十)血液系统表现:活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和(或)血小板减少常见。约20%患者有无痛性轻或中度淋巴结肿大,约15%患者有脾大。
(十一)抗磷脂抗体综合征:其临床表现为动脉和(或)静脉血栓形成,习惯性自发性流产,血小板减少
(十二)干燥综合征:有唾液腺和泪腺功能不全。
(十三)眼:约15%患者有眼底变化,如出血、视乳头水肿、视网膜渗出物等。