新生儿胆红素脑病
推荐科室
新生儿科
概述
胆红素脑病是游离胆红素通过血脑屏障进入中枢神经系统,导致神经细胞中毒变性,出现神经系统异常的临床和亚临床表现,也称之为胆红素中毒性脑病。
病因描述
胆红素脑病几乎仅发生于新生儿时期,主要由于下列因素:
(一)酶系统不成熟,肝细胞不能有效地将未结合胆红素结合成结合胆红素。
(二)严重的高胆红素血症,均可使未结合胆红素增高。
(三)血脑屏障功能较差,未结合胆红素,易于通过而与脑组织结合,早产儿更差,各种感染、窒息缺氧因素可影响BBB栅栏作用的完整性。
(四)血浆白蛋白含量较低,附着未结合胆红素的能力有限。
(五)酸中毒。
(六)夺取白蛋白联结使胆红素游离。
症状描述
1、警告期:日龄较小,血清胆红素在256.5μmol(15mg/dl)左右症状较轻,主要表现为嗜睡、拒食、肌张力减退、拥抱反射减弱或消失等抑制症状,也有表现为呼吸暂停、心动过缓、约半到一天进入痉挛期。
2、痉挛期:表现为痉挛、发热、肌张力增高尖叫、眼球震颤、呼吸困难、惊厥或角弓反张等兴奋症状,早产儿的痉挛等症状可以不明显,幸存者1~2天后进入恢复期。
3、恢复期:先是吸吮和反应逐渐恢复,继而呼吸好转,痉挛减轻或消失,此期约持续2周。 4、后遗症期:一般在生后2个月~3岁出现,手足徐动,眼球上转困难或斜视、听觉障碍,牙釉质发育不全有绿牙或棕褐色牙,以椎体外系统受损为主的所谓四联症。