【编者导读】川崎病是1967年日本川崎富作医师首选报道的疾病,并以他的名字命名。临床多表现为发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。此病并不常见,多发生于婴幼儿,多数人对川崎病并不了解,一旦患有此病,许多患儿家长会担心此病无药可医。
川崎病是一种血管炎综合症,也称为皮肤粘膜淋巴结综合症(MCLS),是一种以全身血管炎为主要病理改变的急性发热、出疹性疾病。本病好发于5岁以下的幼童,2岁内以小儿发病率最高,10岁以后儿童很少发病。男孩患病的机率约为女孩的2倍左右。
2003年月-12月,上海复旦大学附属儿科医院、儿童医院、新华医院等50多家医院历时半年,共计调查了1390人次的门诊病儿,结果显示,上海5岁以下儿童川崎病的发病率为34/10万,相比以前,呈现逐年上升趋势,而且上海儿童川崎病的发病率要高于江苏、广州等地。
一般来说,春夏交替季节是川崎病的高发时间,但其病因尚未明确。本病呈一定的流行及地主性,临床表现有发热、皮疹等,推测与感染有关。一般认为可能是多种病原,包括EB病毒、逆转录病毒(retrovirus),或链球菌、丙酸杆菌感染。也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能是致病原因。
小孩在患病初期就有如一般的发烧样,但是病重时,它会影响心脏功能的运作,甚至导致死亡。在发达国家里,川崎病已成为导致儿童心脏病的主要原因之一。
川崎病可以分为急性期、亚急性期和康复期三个阶段。
急性期的病程一般为1~11天,体温常达39℃以上,伴有颈部淋巴腺肿大、两眼结膜充血、嘴唇发红及干裂、舌部红肿呈草莓状、手脚掌发红,心脏和血管也开始发炎。
退烧后,就进入亚急性期,手指脚趾尖开始呈膜状脱皮、关节发炎肿大、血小板数量增加。重症病例仍可持续发热,发生冠状动脉瘤,可导致心肌梗塞、动脉瘤破裂。
大多数病人在第4周进入第三期即恢复期,临床症状消退,如无明显冠状动脉病变即逐渐恢复。有冠状动脉瘤则仍可持续发展,可发生心肌梗塞或缺血性心脏病。少数严重冠状动脉瘤患者进入慢性期,可迁延数年,遗留冠状动脉狭窄,发生心绞痛、心功能不全,缺血性心脏病,可因心肌梗塞而危及生命。所以有必要定期进行心脏检查。
川崎病病患需要在医院留医,特别重要的是在发病的前10天内及早接受治疗,这才能减少引起并发症。川崎病病患如果没有及时接受治疗,其中15%至25%血管会发炎,导致冠状动脉不正常地膨胀。血液在不正常膨胀的冠状动脉内极易凝固,而致使心肌梗塞及心律不正常,引起死亡。
目前,对于川崎病基本没有什么预防方法,且由于其表现出来的症状与麻疹、 药疹等传染性疾病相似,所以常常会被误判。因此,年轻的父母们如果发现孩子有类似的症状,应该及时带孩子到医院的儿科就诊。早治疗是把川崎病对孩子身体的损伤降到最低的最有效办法。
由于川崎病在治愈后,还有1%-3%的复发率,所以即使孩子已经痊愈了,也请父母根据医嘱定期到医院随访。已出现冠状动脉改变的患儿一般要求1-3月复查一次心脏彩超和心电图,冠状动脉恢复正常后每半年复查一次,连续3次正常后改为3-5年后复查。
同时,一旦川崎病发生,患儿家长也要注意以下几点:
1、要有战胜疾病的信心,配合医生进行正确治疗。依照医师指示定期追踪心电图及心脏超音波检查。
2、合理饮食,少量多餐,给与软质、易消化、高蛋白、丰富维生素,低脂肪、低胆固醇食物。
3、进食后,可给予开水漱口,以保持口腔内清洁及舒适。
4、鼓励患儿卧床休息,提供整洁,安静的环境。
5、使用温水沐浴维持身体之清洁,暂时不要以肥皂清洁皮肤。
6、避免抓伤皮肤,可让病童戴手套或剪短指甲,并穿着透气凉爽之衣物。
7、手指、脚趾脱屑处不要以手剥去皮屑,以防出血及疼痛。
8、当病童嘴唇干裂时,可擦拭凡士林或护唇膏。
9、接受静脉注射免疫球蛋白后,应咨询医师注射活性疫苗(如麻疹,水痘)的时机。
10、应遵照医师指示按时服用阿斯匹林,以防血栓形成,且不能自行调整剂量、次数及停药。服用阿斯匹林期间,若出现水痘等病毒感染时要暂停服用。及时到医院就诊。
11、长期服用阿斯匹林应注意有无出血倾向,例如:身上出现出血点或瘀青。
12、避免剧烈运动。