4岁女童求安乐死,眼癌究竟为何物

作者:掌握健康      创建时间:20141213      来源:掌握健康

【编者导读】陕西旬邑农村赵利鹏夫妇在女儿2岁时发现其眼睛红肿,之后左眼长出一直径约10厘米肿瘤,疼痛难忍,最终被确诊是眼癌。西安一些大医院拒收。孩子父母希望哪个医院收留,让孩子在减少痛苦中离去或安乐死。

眼癌的学术语为视网膜母细胞瘤,是性质最严重、危害性最大的一种恶性肿瘤,那么眼癌究竟为何物?4岁小女孩为何会患有如此可怕的疾病?

视网膜母细胞瘤与遗传有关

据了解,视网膜母细胞瘤是婴幼儿时期最常见的眼内恶性肿瘤,对视力和生命有严重的危害,确切的发病原因不明,具有家族遗传倾向,多发生于3岁以下,常发生于单眼,亦可双眼发病。

根据视网膜母细胞瘤一般的发展过程,临床可分为4期,即眼内生长期、眼压增高期(青光眼期)、眼外扩展期及全身转移期。

眼内生长期:其早期症状和体征是视力障碍和眼底改变。由于视力丧失,患者瞳孔开大,经瞳孔可见黄白色反光,称为“猫眼”。临床以“猫眼”为本病最易发现的早期症状。事实上瞳孔出现黄白色反光时,病情已发展到相当程度。

眼压增高期:眼内肿瘤生长增大,可导致眼压升高,引起明显的头痛、眼痛、结膜充血、角膜水肿等青光眼症状。

眼外扩展期:最早发生的是瘤细胞沿视神经向颅内蔓延,肿瘤穿破巩膜进入眶内,导致眼球突出;也可向前引起角膜葡萄肿或穿破角膜在球外生长,甚至可突出于睑裂之外,生长成巨大肿瘤。

全身转移期:晚期瘤细胞可经视神经向颅内转移;经淋巴管向淋巴结、软组织转移;或经血循环向骨骼、肝、脾、肾及其他组织器官转移。最终导致死亡。

白瞳、斜视、视力下降和眼球充血要小心

临床上视网膜母细胞瘤最常见的表现是:白瞳、斜视、视力下降和眼球充血等;其它相对少见的临床表现还有眼球突出、假性前房积脓、无菌性眶蜂窝织炎、流泪等。

白瞳是最常见的临床症状,俗称“猫眼”,也就是瞳孔反射白光,在暗处或者晚间更明显,与晚间猫的瞳孔相似;也有的病人在某个角度可以看到明显的白色反光。73%的病人首发症状是白瞳,而且一旦出现白瞳,则意味着肿瘤已经进入中晚期;此时的肿瘤较大,往往伴有视网膜脱离等。

眼球摘除是早期主要的治疗方式

目前的治疗方式是根据视网膜母细胞瘤的分类而采用相应的治疗方式,包括眼球摘除、化疗、光凝、经瞳孔温热疗法、冷凝、巩膜贴敷、外放射等方法。

眼球摘除:是早期治疗视网膜母细胞瘤最主要的方式。对于分类为E组的视网膜母细胞瘤,包括继发性青光眼、肿瘤前房浸润、或者怀疑肿瘤侵犯视神经等情况,多需行眼球摘除术。术中视神经剪除至少需10mm以上,由于患者年龄小,可暂不安义眼座,仅安放义眼片,每年更换义眼片以刺激眼眶的发育,至少等到6岁以后再行二期义眼台植入手术。

外照射放疗:RB通常对放射治疗很敏感,但是放射治疗在杀死肿瘤细胞的同时也会损伤视网膜及视神经,严重影响视力。此外,放疗还会导致眶骨不发育,严重影响患者成年后的面容。另外,外射放射治疗后的RB可能会复发,常发生于治疗后的1-4年内,同时增加诱导第二恶性肿瘤的发生率。因此,仅用于视神经母细胞瘤眶内转移,以及视神经断端有肿瘤侵犯的情况。

激光光凝:主要用于是位于赤道部之后体积较小的肿瘤以及经化学减容后的较高风险的视网膜母细胞瘤,不能用于黄斑部及视神经大血管附近的肿瘤,常使用氩激光或半导体激光治疗。

经瞳孔温热疗法:适应症同激光治疗,优点是穿透率强,可治疗较厚的瘤体,此外,还有利于化疗药物更有效地渗透到肿瘤组织中,增强药物作用。

冷冻疗法:主要用于治疗赤道部以及周边的小肿瘤,特别是对锯齿缘附近视网膜下的肿瘤种植复发,冷冻治疗是首选方式。

巩膜敷贴放疗:通常用于治疗基底<16 mm 、厚度<8 mm的肿瘤。约70%的巩膜敷贴放疗是在先前治疗失败后,为了保存眼球而作为一种后续治疗被采用,尤其是在外放射治疗或化疗失败之后。

化学减容法:化学减容法是现代最重要的治疗RB的手段,通过全身或局部应用化疗药物促使肿瘤体积减小的治疗方法。